I - Informações sobre a administração do medicamento
O medicamento imunoglobulina deve ser administrado por via subcutânea (SC, abaixo da pele) em adultos e em crianças a partir dos 12 anos de idade.

- Manter a medicação conforme condições de armazenamento exigidas pelo fabricante.

II - Critérios de realização
- A administração dessa medicação pode ser realizada somente com prescrição médica.
- Não é necessário jejum, porém orienta-se não ingerir grandes refeições antes da administração da medicação.

A administração de imunoglobulina é realizada somente após entrevista médica
-.No dia anterior ao agendamento um médico do Fleury entrará em contato via telefone com o paciente para fazer uma entrevista prévia com o intuito de avaliar as condições clínicas do paciente. Esta etapa é fundamental para a confirmação da aplicação do dia seguinte.

- Para evitar a ocorrência de eventos adversos com o uso da imunoglobulina, é importante ter os seguintes cuidados: estar bem hidratado e não apresentar sinais e sintomas de infecção, como por exemplo febre. Evite o uso de medicamentos que agridem o rim, como anti-inflamatórios, concomitantes ao uso de imunoglobulina.

- Comunique a equipe médica se você tem problemas no coração, problemas renais ou histórico de tromboses.

- O uso de imunoglobulina pode reduzir a eficácia de vacinas com vírus vivos atenuados, comunique seu médico se você recebeu algum tipo de vacina durante o tratamento com imunoglobulina.

I - Informações sobre a imunoglobulina
- O produto Hizentra® é composto por imunoglobulina humana na concentração de 200mg/mL, predominantemente da classe IgG (pelo menos 98% de sua composição), na seguinte ordem de distribuição: IgG1 69%, IgG2 26%, IgG3 3%, IgG4 2%. A quantidade máxima de IgA é de 50mg/L. Imunoglobulinas são anticorpos presentes no soro humano que atuam combatendo e prevenindo infecções. Além disso, imunoglobulinas têm efeito imunomodulador em doenças inflamatórias e autoimunes sistêmicas por diversos mecanismos: inibição da proliferação e ativação de linfócitos B, através de bloqueio de receptores de superfície de linfócitos B; inativação de linfócitos T autorreativos, pela inibição da interação, de forma competitiva, com células apresentadoras de antígenos; inibindo a migração de linfócitos T para sítios inflamatórios; promovendo o reequilíbrio do balanço de citocinas proinflamatórias e anti-inflamatórias; bloqueando receptores Fc na superfície de monócitos e de macrófagos, inibindo a ativação dessas células da imunidade inata; inibindo a ativação da cascata do complemento e provendo anticorpos anti-idiotípicos.


II - Indicações do imunoglobulina
Terapia de reposição
A imunoglobulina subcutânea é indicada para as seguintes síndromes de imunodeficiência primária: agamaglobulinemia e hipogamaglobulinemia congênitas, imunodeficiência comum variável, imunodeficiência combinada grave e síndrome de Wiskott-Aldrich.
A imunoglobulina intravenosa também é indicada como terapia de reposição para imunodeficiências secundárias pós imunossupressão, especialmente com rituximabe, quando níveis séricos de IgG são inferiores a 0,5g/L, na presença de infecções.


OUTRAS INDICAÇÕES OFF-LABEL NÃO CONTRA-INDICAM O PROCEDIMENTO.

A princípio, será seguida a prescrição médica; caso haja alguma discrepância evidente em relação às doses abaixo preconizadas, o médico do atendimento deve ser alertado:
- A posologia do imunoglobulina subcutânea é individualizada, de acordo com a farmacocinética e com a resposta clínica, sendo necessário atingir nível sérico de IgG > 0,6g/L de forma sustentada. Em imunodeficiência primária ou secundária, a dose padrão da imunoglobulina subcutânea mensal é de 400 a 800mg/kg (2 a 4mL/Kg de peso corporal) em doses que podem ser divididas semanalmente ou a cada 2 semanas. Mas a dose e o intervalo podem ser ajustados de acordo com a concentração sérica de IgG e a resposta clínica do paciente. Na troca da terapia intravenosa pela subcutânea, a dose mensal de Hizentra® deve ser dividida em 4 aplicações, uma vez por semana.
- No início do tratamento, a administração de Hizentra® pode ser semanal e deve espaçada gradualmente até administrações a cada 2 semanas.

- Relacionados à velocidade de infusão da imunoglobulina: calafrios, cefaleia, dispneia, dor torácica, dor nas costas, fadiga, febre, hipotensão ou hipertensão, mialgias, náuseas, vômitos, prurido, urticária, sintomas gripais e taquicardia.
- Eventos adversos raros: cefaleia grave, meningite asséptica, azotemia, síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível (PRES) e fenômenos tromboembólicos (infarto agudo do miocárdio, infarto cerebral e tromboembolismo pulmonar).

Reconstituição: Não se aplica - concentração por frasco: 200mg/ml

Diluição: Não se aplica
Tipo de Solução: ( ) irritante ( ) vesicante (x) não aplica

Fotossensibilidade: Sim, manter protegido da luz durante o armazenamento.
Conservação: entre 2 e 8 graus

Via de Administração: SC

Potencial emético: muito baixo

Preparo:
Toda a preparação do medicamento Hizentra SC deve ser realizada em condições na capela de fluxo laminar tipo Classe2-B2.

Materiais
- Luvas estéreis/Luvas de procedimento
- Seringa 20 e 60ml (com abas e luer lock)
- Agulha 12X40
- Gaze estéril
- Álcool a 70%
- Protetor de seringa (comb red ou similar)
- Frasco contendo um frasco de IgG humana normal
- Kit de punção: ? Dispositivo Soft Glide Sub Q (SAF-Q-209-G27, SAF-Q-409-G27, SAF-Q-609-G27)
? Controlador de fluxo Versarate
? Infusor SCIg60

Passos:
Transferência de Hizentra® do frasco(s) para a seringa de 60 ml
" Remova a tampa protetora do frasco, expondo a parte central da rolha de borracha do frasco de
Hizentra®.
" Limpe a rolha com uma compressa com álcool e deixe-a secar.
" Acople uma agulha estéril em uma seringa estéril.
" Puxar o êmbolo da seringa para enchê-la de ar em um volume equivalente à quantidade de Hizentra® a ser retirada.
" Com o frasco numa posição plana e vertical, insira a agulha no centro da rolha do frasco e, para evitar a formação de espuma, injete o ar no espaço superior do frasco (não dentro do líquido).
" Inverta o conjunto seringa e frasco e sem com a agulha imersa no liquido, retire o volume desejado de Hizentra®.
" Quando for utilizar vários frascos para atingir a dose desejada, repita esta etapa, preenchendo mais seringas, sempre aguardando a liberação da enfermagem.
Preparo do equipo e bomba de infusão
" Após preencher a seringa retorne o conjunto a posição anterior e retire a agulha do frasco.
" Remova o ar da seringa
" Deixe o controlador Versarate na posição off e acople ao conjunto de agulha (dispositivo soft glide sub Q).
" Acople o conjunto montado (Versarate + dispositivo soft glide) à seringa e abra o mínimo possível o fluxo do Versarate apenas para preencher o sistema com a medicação (encha o equipo escolhido, até às abas das agulhas com a IgG, evitando que o liquido cheguei a ponta da agulha) e em seguindo volte o contador do Versarate para posição off e manter a ponta do sistema protegida contra vazamentos.
" Monte o conjunto ao Infusor de acordo com as instruções do fabricante do Infusor SCIg60.
" Enviar para enfermagem;

Tempo de Administração:
Ver cálculo próprio (enfermagem)
Nota:
Caso haja necessidade de mais de uma seringa do medicamento esta será preparada, conforme liberação da enfermagem.